신경섬유종증이란 피부와 중추신경계의 특징적인 이상을 동반하는 신경피부 증후군 중 하나로, 뇌의 발생 초기에 신경능선이 분화 및 이주하는 과정에서 이상이 발생한 질환이라고 합니다. 신경섬유종증은 모두 8가지 형이 있다고 하는데, 가장 흔한 신경섬유종증 I , II 형 증상 및 치료에 대해서 알아보겠습니다.
신경섬유종 증상
신경섬유종증의 증상에 대해서 알아보겠습니다. 신경섬유종 상염색체 우성으로 유전되는 질환으로 신경계에 영향을 주는 질환으로 골조직, 연부조직, 신경게 및 피부 등에 다양한 증상을 보이게 된다고 합니다.
즉 신경섬유종증으로 인한 증상들을 보면, 피부의 커피색 반점, 겨드랑이 반점, 서혜부 반점, 다발성 신경섬유종, 홍채에 작고 색조를 띤 과오종, 시신경종, 골형성 장애 등의 특징적인 증상을 보이게 된다고 하는군요.
신경섬유종증 I , II 형 증상
신경섬유종증 I 형의 증상과 치료에 대해서 알아봅니다. 신경섬유종증 I 형의 증상은 피부에 담갈색의 반점, 겨드랑이와 서혜부의 주근깨, 신경섬유종, 두개 내 접형골의 이상이나 장골의 피질이 얇아지는 특징적인 골 병변, 시신경 아교종 등의 증상이 나타나게 된다고 합니다.
또한 신경섬유종증의 약 10%정도를 차지한다는 신경섬유종증 II 형은 CT나 MRI 검사에서 제8 뇌신경의 종괴가 발견되며 신경섬유종, 수막종, 교종, 신경초종, 연소성 후피막하 수정체 혼탁 등의 증상이 나타나게 된다고 합니다. 양쪽으로 제8 뇌신경 종괴가 있는 경우에는 청각 소실, 안면근육 마비, 두통 등의 증상을 보일 수 있다는군요.
신경섬유종증 I , II 형 치료
신경섬유종증 I , II 형의 치료에 대해서 알아볼게요. 사실 신경섬유종증 I , II 형 모두 주된 치료는 발현되는 증상을 완화시키는 대증치료라고 합니다. 신경섬유종증 환자의 절반 이상은 새로운 유전자 변이에 의해 발병하므로, 신경섬유종증이 있는 부모가 자녀를 갖기 전에 유전자 소인이 있는지에 대한 검사와 유전 질환에 대한 상담 및 진찰이 필요하다는군요.
즉 신경섬유종증의 대증 치료를 위해서는 해당 유전자의 크기가 너무 크고 매우 많은 유전자 변이가 있기 때문에 산전 유전자 검사를 하는 것이 바람직하다는군요. 이상으로 신경섬유종증 I , II 형의 증상과 함께 그 치료란 무엇인가에 대해서 간단히 알아보았습니다.
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